Dilate Kardiyomiyopati (DCM)

Dilate Kardiyomiyopati Nedir?

Dilate kardiyomiyopati, kalp kasının yapısal ve işlevsel olarak etkilendiği, kalp boşluklarının özellikle sol karıncığın genişlediği ve kalbin kasılma gücünün azaldığı bir kalp kası hastalığıdır.

Kalbin pompalama fonksiyonundaki azalma nedeniyle vücudun ihtiyaç duyduğu kanın dolaşıma gönderilmesi zorlaşabilir.

Hastalık zaman içerisinde kalp yetersizliğine, kalp ritim bozukluklarına ve bazı hastalarda kalp içinde pıhtı oluşumuna neden olabilir.

Dilate kardiyomiyopati her yaşta görülebilir. Bazı hastalarda genetik nedenler ön plandayken bazılarında geçirilmiş miyokardit, toksik maddeler veya diğer hastalıklar rol oynayabilir.

Kalbin genişlemesi ve kasılma gücünün azalması her zaman dilate kardiyomiyopati anlamına gelmez. Koroner arter hastalığı, kapak hastalıkları ve diğer yüklenme nedenleri ayırıcı tanıda değerlendirilmelidir.

Dilate Kardiyomiyopatinin Belirtileri Nelerdir?

Hastalığın erken dönemlerinde belirti bulunmayabilir.

En sık görülen belirtiler:

Efor sırasında nefes darlığı
Çabuk yorulma
Halsizlik
Ayak bileklerinde ve bacaklarda şişlik
Sırtüstü yatınca nefes darlığı
Gece nefes darlığıyla uyanma
Çarpıntı
Baş dönmesi
Bayılma
Egzersiz kapasitesinde azalma

İleri hastalıkta istirahatte nefes darlığı ve belirgin sıvı birikimi gelişebilir.

Dilate Kardiyomiyopati Neden Olur?

Dilate kardiyomiyopatinin birçok nedeni bulunmaktadır.

1. Genetik Nedenler

Bazı hastalarda kalp kası proteinlerini etkileyen genetik değişiklikler bulunur.

TTN, LMNA, FLNC, DSP ve RBM20 gibi genlerdeki patojenik varyantlar hastalıkla ilişkili olabilir.

Bazı genetik alt tiplerde ciddi ritim bozukluğu riski, kalbin pompalama gücündeki azalmadan bağımsız olarak da artabilir.

2. Miyokardit

Viral enfeksiyonlar veya diğer nedenlerle gelişen kalp kası iltihabı sonrasında dilate kardiyomiyopati ortaya çıkabilir.

3. Alkol ve Toksik Maddeler

Uzun süreli aşırı alkol kullanımı, bazı toksik maddeler ve bazı kanser ilaçları kalp kasında hasara neden olabilir.

4. Taşikardiye Bağlı Kardiyomiyopati

Uzun süre devam eden hızlı kalp ritimleri, kalp kasının kasılma gücünü azaltabilir.

Ritim bozukluğunun kontrol altına alınmasıyla kalp fonksiyonları önemli ölçüde düzelebilir.

5. Peripartum Kardiyomiyopati

Gebeliğin son döneminde veya doğum sonrasındaki aylarda ortaya çıkan, sol ventrikül sistolik fonksiyon bozukluğuyla karakterize bir kardiyomiyopati türüdür.

6. Diğer Nedenler

Bazı otoimmün, endokrin, metabolik veya nöromüsküler hastalıklar da dilate kardiyomiyopati fenotipiyle ilişkili olabilir.

Ayrıntılı değerlendirmeye rağmen nedenin belirlenemediği hastalar da bulunmaktadır.

Dilate Kardiyomiyopati Nasıl Teşhis Edilir?

1. Elektrokardiyografi (EKG)

Kalp ritmi, ileti bozuklukları ve olası aritmiler değerlendirilir.

2. Ekokardiyografi

Dilate kardiyomiyopatinin tanı ve takibindeki temel görüntüleme yöntemidir.

Ekokardiyografi ile:

Sol ventrikül boyutları
Ejeksiyon fraksiyonu (EF)
Kalp kasının kasılma fonksiyonları
Sağ ventrikül fonksiyonları
Kalp kapaklarının durumu
Kalp içinde pıhtı varlığı

değerlendirilir.

3. Kardiyak Manyetik Rezonans (MR)

Kalp kasının yapısını, fibrozisi ve olası inflamatuvar değişiklikleri değerlendirmek için kullanılabilir.

Geç gadolinyum tutulumu (LGE), hastalığın nedeninin araştırılmasında ve ritim bozukluğu riskinin değerlendirilmesinde yararlı olabilir.

4. Holter EKG

Ventriküler ekstrasistoller, non-sustained ventriküler taşikardi, atriyal fibrilasyon ve diğer ritim bozukluklarını araştırmak için kullanılır.

5. Kan Tetkikleri

BNP veya NT-proBNP, böbrek fonksiyonları, elektrolitler, tiroid fonksiyonları, demir parametreleri ve klinik şüpheye göre diğer tetkikler yapılabilir.

6. Koroner Arter Değerlendirmesi

Koroner arter hastalığına bağlı kalp kası fonksiyon bozukluğunu ayırt etmek amacıyla uygun hastalarda koroner BT anjiyografi veya koroner anjiyografi yapılabilir.

7. Genetik Testler

Dilate kardiyomiyopati tanısı alan hastalarda genetik danışmanlık ve uygun genetik değerlendirme önemlidir.

Özellikle aile öyküsü, genç yaşta hastalık başlangıcı veya belirli ritim ve ileti bozuklukları bulunan hastalarda genetik inceleme daha fazla önem kazanır.

Dilate Kardiyomiyopati Nasıl Tedavi Edilir?

Tedavinin amacı kalp fonksiyonlarını iyileştirmek, kalp yetersizliği belirtilerini azaltmak, hastaneye yatışları önlemek ve ani kardiyak ölüm riskini azaltmaktır.

1. Kalp Yetersizliği İlaçları

Ejeksiyon fraksiyonu azalmış hastalarda temel tedavi şu ilaç gruplarını içerir:

ARNI veya uygun hastalarda ACE inhibitörü / ARB
Kanıta dayalı beta blokerler
Mineralokortikoid reseptör antagonistleri (MRA)
SGLT2 inhibitörleri

Sıvı birikimi bulunan hastalarda diüretikler kullanılabilir.

İlaçların uygun dozlara ulaşacak şekilde düzenlenmesi ve tedavi yanıtının izlenmesi önemlidir.

2. Altta Yatan Nedenin Tedavisi

Alkol veya toksik madde maruziyetinin sonlandırılması, taşikardinin kontrol altına alınması ve belirlenebilen diğer nedenlerin tedavisi kalp fonksiyonlarının düzelmesine katkıda bulunabilir.

3. Ritim Bozukluklarının Tedavisi

Atriyal fibrilasyon, ventriküler taşikardi ve diğer aritmiler uygun ilaç veya kateter ablasyon yöntemleriyle tedavi edilebilir.

4. İmplante Edilebilir Kardiyoverter Defibrilatör (ICD)

Ani kardiyak ölüm riski yüksek olan seçilmiş hastalarda ICD önerilebilir.

ICD kararı verilirken:

Ejeksiyon fraksiyonu
Kalp yetersizliği belirtileri
Daha önce ciddi ventriküler ritim bozukluğu geçirilmesi
Kardiyak MR bulguları
Genetik risk faktörleri

birlikte değerlendirilir.

ICD gereksinimi yalnızca EF değerine göre belirlenmez.

5. Kardiyak Resenkronizasyon Tedavisi (CRT)

Sol dal bloğu ve belirli EKG özellikleri bulunan, kalp kasılma gücü azalmış uygun hastalarda CRT uygulanabilir.

Bu tedavi kalbin karıncıklarının daha uyumlu kasılmasına yardımcı olabilir.

6. İleri Kalp Yetersizliği Tedavileri

İleri evre hastalarda mekanik dolaşım destek cihazları veya kalp nakli değerlendirilebilir.

Dilate Kardiyomiyopati Genetik midir?

Dilate kardiyomiyopatinin bir bölümü genetik kökenlidir.

Bu nedenle birinci derece aile bireylerinin kardiyolojik değerlendirmesi önemlidir.

Aile taramasında EKG, ekokardiyografi ve uygun durumlarda genetik testlerden yararlanılabilir.

Ailede genç yaşta ani kardiyak ölüm, kalp pili veya ICD öyküsü bulunması genetik değerlendirme açısından özellikle önemlidir.

Dilate Kardiyomiyopati Ani Ölüme Neden Olur mu?

Bazı hastalarda ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon gibi ciddi ritim bozuklukları gelişebilir.

Ancak her dilate kardiyomiyopati hastasının ani ölüm riski aynı değildir.

Risk; kalp fonksiyonları, ritim bozuklukları, kardiyak MR bulguları ve genetik özellikler dikkate alınarak değerlendirilir.

Dilate Kardiyomiyopati Tamamen Düzelir mi?

Hastalığın seyri altta yatan nedene göre değişir.

Özellikle taşikardiye bağlı kardiyomiyopati, bazı miyokardit sonrası tablolar ve toksik nedenlere bağlı kalp kası hasarında kalp fonksiyonları önemli ölçüde düzelebilir.

Genetik dilate kardiyomiyopatilerde ise hastalık kronik seyredebilir.

Uygun tedaviyle ejeksiyon fraksiyonu artabilir, kalp boşluklarının boyutları küçülebilir ve şikâyetler azalabilir.

Kalp fonksiyonları düzelse bile ilaçların hekim önerisi olmadan bırakılmaması önemlidir.

Dilate Kardiyomiyopati Hastaları Nelere Dikkat Etmelidir?

İlaçlarını düzenli kullanmalıdır.
Kardiyoloji kontrollerini aksatmamalıdır.
Kan basıncı, nabız ve vücut ağırlığını takip etmelidir.
Sigara ve aşırı alkol tüketiminden kaçınmalıdır.
Fiziksel aktiviteyi hastalığın durumuna göre planlamalıdır.
Aile taraması gereksinimini değerlendirmelidir.
Çarpıntı, bayılma veya nefes darlığında artış gelişirse tıbbi değerlendirme almalıdır.

Ne Zaman Kardiyoloji Uzmanına Başvurulmalıdır?

Nefes darlığı, çabuk yorulma, bacaklarda şişlik, çarpıntı, açıklanamayan bayılma veya ailede dilate kardiyomiyopati öyküsü bulunan kişilerin kardiyoloji değerlendirmesinden geçmesi önerilir.

Şiddetli nefes darlığı, bayılma, bilinç değişikliği veya devam eden göğüs ağrısı gelişirse derhal 112 aranmalıdır.

Doç. Dr. Sezen Bağlan Uzunget
Kardiyoloji Uzmanı
Bu içerik genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Dilate kardiyomiyopati tanısı, genetik değerlendirme ve tedavi planı hastanın klinik özelliklerine göre bireyselleştirilmelidir.